前面幾期內容，帶大家了解了肺功能在慢阻肺和支氣管哮喘中的應用。本期內容，將為大家介紹肺功能在特發(fā)性肺纖維化中的應用。
特發(fā)性肺纖維化( idiopathic pulmonary fibrosis， IPF) 是一種病因和發(fā)病機制尚不明確的、慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病。病變主要局限于肺部，好發(fā)于中老年男性，其肺組織學(xué)病理和(或)胸部高分辨率CT (HRCT)特征性地表現為尋常型間質(zhì)性肺炎( usual interstitial pneumonia, UIP )。
一、特發(fā)性肺纖維化的臨床表現
一般起病隱匿。
主要表現為干咳、勞力性呼吸困難，杵狀指(趾)、雙下肺分布為主的爆裂音是其典型體征。終末期可以出現發(fā)紺、肺動(dòng)脈高壓、肺心病、右心功能不全的相關(guān)臨床表現。IPF也可以是在查體時(shí)偶然發(fā)現。
IPF是彌漫性肺部疾病的一個(gè)代表性疾病。臨床表現也與多種彌漫性肺部疾病具有相似性，需要對疾病的高危因素、病程、合并癥狀、用藥史等詳細了解。
二、IPF的肺功能特點(diǎn)
近年研究認為，IPF典型的肺功能改變?yōu)?strong>彌散功能減低、小氣道阻塞、限制性通氣障礙或限制性和阻塞性通氣障礙并存。
1、IPF病變早期肺功能可以正常，隨著(zhù)病情進(jìn)展，肺功能可以出現彌散功能減低和小氣道阻塞（IPF肺功能損害最早出現的2種變化）
2、繼而出現肺容積(肺活量和肺總量)減少的限制性通氣障礙
3、合并肺氣腫時(shí)，可出現阻塞性通氣障礙的特征，表現為以限制性通氣障礙為主的混合性通氣障礙。
三、肺功能檢查協(xié)助IPF的診斷
IPF患者早期并無(wú)特殊體征，影像學(xué)檢查亦可無(wú)異常發(fā)現，臨床表現主要為勞作性氣促，但該癥狀并無(wú)特異性診斷價(jià)值,故臨床如何早期檢出IPF仍為一困難的問(wèn)題。
如前所述，彌散功能檢查和心肺運動(dòng)試驗可于IPF（間質(zhì)性肺部疾?。┗颊呱袩o(wú)其他異常表現之前即出現異常改變，是IPF早期診斷的敏感指標，有助于IPF的早期診斷。
鑒于此，對有ILD易患因素者( 如工作環(huán)境有可能吸人可致ILD的有機粉塵或無(wú)機粉塵者、應用過(guò)某些具有致肺間質(zhì)纖維化的藥物者、患某些可導致IPF的全身性疾病者)應定期接受肺功能檢查。對于具有勞作性氣促癥狀或胸片見(jiàn)肺間質(zhì)改變者更應勸喻其作常規肺功能檢查，以協(xié)助與心臟病或其他肺部疾病相鑒別。
對于已明確診斷的IPF者，肺功能檢查則是判斷病情輕重的最重要的客觀(guān)指標之一，對于預后判斷也有一定的價(jià)值，應列為常規檢查和隨訪(fǎng)項目。
四、肺功能檢查協(xié)助制定治療方案并隨訪(fǎng)療效
選擇正確的治療方案對于IPF的治療十分重要。目前尚無(wú)單一的臨床指標可作為決定是否對IPF患者使用激素的依據，多主張根據臨床綜合資料來(lái)進(jìn)行選擇，其中肺功能檢查對于部分LID患者選擇正確的治療方案有幫助。如患者肺功能檢查結果在觀(guān)察期內比較穩定，結合其他臨床資料可考慮激素減量或不予激素治療;相反,若肺功能逐漸變差，則提示疾病活動(dòng)進(jìn)展，應結合臨床考慮給予激素治療。
五、肺功能檢查的局限性
1，肺功能檢查對明確IPF的病因一般無(wú)幫助。
IPF分已知病因和未知病因兩大類(lèi),病史對病因診斷起重要作用，如職業(yè)史、有無(wú)粉塵或有害氣體接觸史，是否服用某些藥物。一些病因未明的IPF?？赡苁且恍┤硇约膊〉姆尾勘憩F，如結締組織病等，也應當詢(xún)問(wèn)病史，并結合其他檢查進(jìn)行病因診斷，肺功能檢查在這方面的作用不大。
2，肺功能檢查對IPF的診斷無(wú)明顯的特異性。
IPF出現的各種肺功能改變也可見(jiàn)于其他多種呼吸系或非呼吸系疾病，因此肺功能檢查對IPF的診斷無(wú)明顯的特異性，須密切結合其他臨床資料進(jìn)行分析，才能對肺功能檢查結果作出合理的解釋。
3、肺功能檢查的正常變異范圍較大，與其他疾病重疊較多,不易區分正常與異常。
盡管肺功能檢查具有一定的局限性，但其對于IPF的臨床診療仍具有重要的價(jià)值,值得在臨床工作中推廣應用。
通過(guò)這三期的科普，帶大家了解了肺功能在慢阻肺、哮喘和特發(fā)性肺纖維化中的臨床特點(diǎn)和應用。肺功能檢查在呼吸系統疾病的診斷、治療、隨訪(fǎng)及預后中有著(zhù)無(wú)可取代的重要地位。
肺功能檢查是呼吸系統疾病的必要檢查之一。“像測量血壓一樣，測量肺功能”具有重要意義。只有關(guān)注肺功能，遠離肺疾病，才能自由呼吸。